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ESPE 2019 | 陈瑞敏教授:关注 CPP 患者的早期诊断和长期随访

发布时间:2019-09-25 19:21:21 编辑:小狐 来源:sohu

会议期间,福建省福州儿童医院内分泌遗传代谢科主任陈瑞敏教授接受了丁香园专访,就 GnRHa 的长期治疗和患者、外周性性早熟的鉴别诊断,以及 2019 ESPE 大会前沿内容做了精彩的学术。

ESPE 2019 | 陈瑞敏教授:关注 CPP 患者的早期诊断和长期随访(图1)

陈瑞敏 教授

福建省福州儿童医院

内分泌遗传代谢科主任,主任医师,博士生导师

中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组委员,中国医师协会青春健康与医学专业委员会常务委员,福建省医学会儿科学分会副主任委员及内分泌遗传代谢学组组长,福建省医师协会儿科医师分会副会长,福建省医学会内分泌分会常务委员及性腺学组组长。

DXY:您是我国小儿内分泌领域的权威专家,有着丰富的临床经验。而且也专注于 GnRHa 长期治疗的观察研究,您对 GnRHa 长期治疗和患者有什么体会?

陈瑞敏 教授:

我们医院也进行了患者长期的随访观察研究,确认了治疗期间 GnRHa 对性腺功能有抑制作用,而停药后平均 14 个月性腺轴功能即可完全恢复。关于骨密度,我们也发现在治疗期间有暂时性的影响,停药后就可以恢复。所以在治疗期间,建议根据钙磷代谢的监测结果适当补充钙、鱼肝油。

此外,治疗期间监测糖、脂代谢,根据检测结果判断是否需要进行干预。因为糖、脂代谢与饮食密切相关,所以要求患者注意饮食和适量运动。关于 PCOS,我们注意到患者的胰岛素和雄性激素水平有所升高。这与性早熟和 PCOS 的异病同源学说有关还是应用 GnRHa 的结果,还需进一步研究证实。国内外的相关报道也有所不同。

McCune-Albright 综合征是外周性性早熟的一种,请您为我们介绍一下,外周性性早熟的诊断与鉴别诊断。

陈瑞敏 教授:

外周性性早熟不同于中枢性性早熟,最主要的表现是整个性腺轴功能没有启动,由于外源性和内源性因素导致了外周性激素的增加。除了误服药以外,临床上的绝大多数病例是内源性因素所致的外周性性早熟,如 McCune-Albright 综合征,卵巢囊肿,这也是女性最常见的原因,表现为雌激素的增高,而中枢的激素 FSH、LH 呈抑制状态,不会升高。男性外周性性早熟的最常见病因是先天性肾上腺皮质增生症,此外还有肾上腺肿瘤、性腺肿瘤和家族性性早熟等,主要表现为男性睾酮增高,FSH、LH 呈抑制状态。

McCune-Albright 综合征主要发病于女孩,临床上有三大特点:外周性性早熟,骨纤维囊性样变,皮肤牛奶咖啡斑,还可以合并多种内分泌异常。这三个症状可以同时出现,也可以先后或单独出现。中枢性性早熟的女孩先从乳房发育开始,接下来出现白带增多,提示子宫开始增大,是月经初潮。但外周性性早熟的特征与正常性发育过程有所不同,顺序上有可能错乱或颠倒。单侧自发性卵巢囊肿可以是 McCune-Albright 综合征的临床表现之一,我们可以通过超声检查,发现是否出现子宫增大以及卵巢囊肿。通过 X 光或核素扫描检查骨纤维囊性样变化。

本届 ESPE 会议上,Daniele Tessaris 教授了 McCune-Albright 综合征的内分泌内容,她重点讲述了 McCune-Albright 综合征合并的多种内分泌代谢异常,包括甲亢、生长激素过多、低磷血症以及皮质醇的增多等诊断及治疗流程,内容实用前沿,十分受益。

陈瑞敏教授:

声 明

本文相关词条概念解析:

内分泌

就生理学现象而言,内分泌(internalsecretion)即机体组织所产生的物质不经导管而直接分泌于血液(体液)中的现象。它是外分泌的对应词,由C·Bermard(1859)所命名。普通民众讨论内分泌,大多不再是指代生理现象,而是一般大多是指代腺体。进行内分泌的腺体称为内分泌腺,其内分泌物称为激素。内分泌现象常见于人或其他高等动物。就内分泌系统而言,它与中枢神经系统在生理功能上,紧密联系,密切配合,相互作用,墨磐石可调节机体的各种功能,维持体内环境的相对稳定,以适应机体内外环境的各种变化及需要。

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最新评论

2019-09-25 17:48
陈瑞的歌传唱度很高,为什么在电视上几乎看不见她?
2019-09-22 19:08
做胸部CT,目的是及时发现可能出现的肺内复发、转移、纵隔淋巴结转移或者胸膜的侵犯
2019-09-17 09:12
复查最好是去病人做手术的科室随访或者肿瘤专科随访
2019-09-17 17:03
肯定是良性结节,此时不需要针对此结节进行随访复查了